川崎病对大多数医生来说，耳熟但未必能详，包括我自己。因为大多数专业医生仅对自己专业内的病熟悉，其他专业的疾病也许听说过，但没有或很少见过，就了解不深。
川崎病大多见于儿科，所以成人疾病专业的医生对它也就不熟悉，除非自己的孩子得了这种病，比如我。
小女儿从1月14号开始出皮疹、发热。发热到第3天，眼睛和手脚都肿了起来。不敢下地走，也没有力气，哭闹，只想让人抱着，把头放在别人的肩膀上。在我的印象里，孩子病毒感染极少有超过5天的，这时候还想再等2天。但到了第6天早晨还在发热，手脚肿胀也没有消退的迹象，就有点担心了。查资料知道极有可能是川崎病，马上带着孩子到儿科看病，被儿科门诊的同事训斥了几句，说我胆儿够大。马上开票住院。
小手肿得像被开水刚刚烫过
我们一直在走廊和护士站的处置室等到下午。少不了和主治医师提前声明不要用中成药，其他绝对服从，其间打了静脉留置针并输液。由于过了抽血时间，只能等到第二天再抽血了。
其实按照川崎病的诊断标准，比如发热超过5天，加上皮疹、手足肿胀、嘴唇干裂、眼睛发红，小女儿基本可以诊断为得了川崎病，但我还是想等第二天血常规的化验结果。
当天下午找同事帮小女儿做了心脏超声波检查，没有发现明显的问题，心里稍微安慰一些。但儿科的同事告诉我，这么短的时间不可能有明显改变，如果有就太严重了。第二天血常规显示白细胞升高、贫血、血小板明显升高，另外血沉和C反应蛋白高好几十倍。诊断更加明确，果断静脉注射丙种球蛋白，并开始服用大剂量的阿司匹林。
自从注射球蛋白以后，就再也没有发热。作为消化内科医生，有点心疼女儿的胃。因为一般抗血小板的阿司匹林剂量成人也不过是100毫克，但女儿一次就要吃125毫克，还一天3次。好在体温正常以后就减到每天50毫克了。手脚肿胀也开始消退，到第10天，从指甲边缘开始蜕皮。所有表现都提示治疗有效，复查血沉和C反应蛋白也明显降低，于是就出院了。阿司匹林还要继续吃3个月，1个月的时候复查血常规和心脏超声。
第10天，指端蜕皮
孩子出院，一家人都如获新生一般高兴。但出院第一天晚上又开始发热，体温38.6摄氏度，依然喜欢让人抱着，把头放在别人的肩膀上。一家人又立刻坠入冰窖一般，甚至要考虑暂时把大女儿送回姥姥家过年，剩下的人只能到医院过年了。
我硬着头皮再去查文献，感觉不太像川崎病复发或者耐药性的川崎病。扛到快上班的时间，给儿科同事打电话，他也认为不像川崎病导致的发热，有可能是合并感冒了。好在过了一会体温自己降下来了，也开始正常吃饭和玩耍。一家人立刻又感觉重获新生。
总结
一般来说，以人名命名的疾病大多不很常见。川崎病过去也是如此，但现在却越来越多，主要是来自于医生对这种病的认识加深。以前如果未能诊断出来，就只是按照一般的病毒感染或细菌感染治疗，虽然看起来 “起效”慢，但最终也能“治好”。因为川崎病即便不治疗，在两周左右也会体温下降、各种症状慢慢消失。
但是，由于川崎病能够损伤全身的血管，有相当一部分人会后遗血管病变，这个比例在20%~25%，还是非常高的。这些病变有轻有重，重的甚至会导致冠心病、心源性猝死，或成年后主动脉瘤破裂。
诊断川崎病，发热5天是最关键的诊断依据，没有什么特别的其他化验指标。因为第一，大多数病毒感染，包括普通感冒和流感，发热很少超过5天，如果5天之内已然缓解，肯定不是川崎病；第二，川崎病的特效治疗即静脉注射丙种球蛋白，在5~10天的效果最好，太早效果欠佳，太晚可能延误。除了注射丙种球蛋白，服用阿司匹林也很重要。
医学文献虽对阿司匹林的使用有少许争议，但作为病人和家属，除非有禁忌症（如胃出血），否则可以暂时忽略这些争议。总的来说，静脉注射丙种球蛋白和服用阿司匹林，可以缩短病程、减少心血管并发症的发生率。症状缓解后，阿司匹林大多需要继续服用，同时注意复查。如果出现了心血管系统的病变，服用的时间要更长。在广泛使用丙种球蛋白和阿司匹林之后，川崎病发生并发症的几率已经不到1%，死亡率也很低。
最后要强调的是，部分川崎病患儿初次注射丙种球蛋白无反应，有些还会复发。这种情况，目前还没有确定有效的治疗，但大多数医生会建议重复使用丙种球蛋白治疗，很多有效，也有少量还是无效，不过这种情况比较少，即便复发也有相当比例的自愈。总之，这种情况由于缺少对照研究，没有好的循证医学证据，所以只能根据医生的个人意见和自己的经济条件来决定。
李长青，内科学（消化系病）博士，猫头鹰作者，现任山东大学齐鲁医院消化内科副主任医师。
编辑：孙滔；审校：夏健
